Publié par Formation Médicale Continue

Rencontre d’hématologie le Jeudi 09/02/2006 -Service d’Hématologie, Centre Eugène Marquis
Intervenants :
 -   Thierry  LAMY

-    Marc BERNARD
-    Martine ESCOFFRE-BARBE

Quelques données à retenir :

- L’anémie doit être évaluée sur l’Hémoglobine exclusivement < 12g/l chez l’homme
  et <11g/ chez la femme
- En cas de suspicion  d’hémodilution ( ex grossesse) ,le TCMH( Hb/GR) entre 27 et 32 est un bon moyen de confirmer l’anémie ou non
-    On peut parler de polyglobulie en cas d’Hémoglobine >50/52% chez l’homme et > 47% chez la femmes
En cas de suspicion de celle-ci il peut y avoir des faux positifs ( personne âgée sous diurétique par hémoconcentration) et des faux négatifs par hémodilution (splénomégalie ou Syndrome de Gaisbock : fausse polyglobulie du sujet plétorique fumeur)  pour confirmer celle-ci , le Volume Globulaire Isotopique peut être prescrit en ville (pathologique si >25% de la norme)

-    Il existe des lymphopénies constitutionnelles < 500/ml, qui ne sont pas maligne mais peuvent exposer à des infection à pneumocystis carinii et nécessitent un trait ement spécifique ( Bactrim, Pintacarina en aérosol)

-    En cas danémie avec syndrome inflammatoire , toujours penser à une néoplasie profonde ( pancréas, prostate, foie, tube digestif ou lymphome) en dehors de la maladie de Horton,, d’une infection ( tuberculose, endocardite) ou d’une hyperthyroïdie

-    Il peut y avoir une carence en fer masquée dans certaines circonstances où il y a syndrome inflammatoire telles que inflammation digestive avec saignement ( Crohn, RCH) ou rhumatisme inflammatoire avec saignement par usage d’AINS.
Un dosage bas du Récepteur Soluble de la Tranferrine ( dosable en ville) est en faveur de cette carence en cas d’infammation. À l’inverse l’Hepcidine ( non dosable en ville actuellement) est augmentée.

-  En cas d’anémie normocytaire penser à l’hypersplénisme( hémodilusion) et à l’hyperprotidémie ( hypergammaglobulinémie) ;
Par ailleurs : début d’inflammation, Insuffisance rénale, hypothyroïdie, Érytroblastopénie, aplasie débutante

-    Thrombopénie isolée:
*Gravité si < 20 000/ml, céphalées, bulles endo-buccales, hémorragie extériorisée, fièvre, hémorragie au FO
*Si entre 100 000 et 150 000/ml sans signe de gravité se donner un délai de 2 semaines avant de contrôler à nouveau, ; Faire enquête médicamenteuse+++ et auto agglutination

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-    Hyperlymphocytose :
Quelques rappels :
-    l’inversion de formule leucocytaire n’a aucune signification,
-    la lymphocyose est physiologiquement élevée chez l’enfant ( jusqu’à 10 000-12 000/ml chez le nourrisson  et jusqu'à 6000 vers 12 ans)et peut être très basse  dans le « grand âge » ( 500/ml).
-    La formule sanguine s’évalue uniquement sur les chiffres absolus et non sur les pourcentages


Chez l’adulte en cas d’hyperlymphocytose( >4000/mm3), le Frottis sanguin  doit être fait systématiquement par le biologiste ( sinon le demander)
*si les lymphocytes sont petits et d’aspect mature avec  ombres de Gumprecht , il s’agit d’une LLC ou d’un lymphome non hodgkinien,
diagnostic de LLC sur immunophénotypage lymphocytaire(score de Matutes)
*si es lymphocytes sont grands et hyperbasophiles, il s’agit d’un syndrome hyperbasophiles ( MNI, rubéole, toxo, herpés, HIV, etc)

*Si la LLC est associées à des signes d’hémolyse ( asthénie, dyspnée, ictère récent), gravité +++, pour confirmer faire test de Coombs direct, bilirubine T et C, LDH(augmentées en cas d'hémolyse ou  de transformation en lymphome aggressif),  Haptoglobine, écho abdo(ou scanner)
Si Hémolyse confirmée, mise en route de traitement en urgence-> hospitalisation
L’haptoglobine est élevée en cas d’hémolyse. Y penser aussi chez les porteurs de valve cardiaque mécanique anémiés.

$Si AEG > rechercher une anémie aigue ( NFS/RETICULO) OU un syndrome de RICHTER( LDH et  imageie= PETSCAN(TEPSCAN)

*Le risque majeur des LLC est infectieux

En cas de LLC , la classification de Binet est toujours d’actualité ;
*au stade A ( < de 3 territoires ganglionnaire atteints y compris splénomégalie,(les ganglions sont SYMETRIQUES ET  BILATERAUX,mobiles et  indolores et  sroissance lente)
 Hb>10g/l, Plaquettes>100 000/ml) >>>>>abstention thérapeutique ( survie< 12 ans) , surveillance semestrielle.
Pas de myélogramme pour le diagnostique de la LLC

Sueur nocturnes intences : hautement suspect de tumeurs solides ou symdrome myéloprolifératif

Si Myélémie penser à :
-    Envahissement médullaire de cancer solide
-    Syndrome myéloprolifératif : LMC, Splénomégalie myéloïde
-    Cause réactionnelle : hémolyse, post-hémorragie aigue, sortie d’aplasie, infection
-    Dg différentie : réaction leucémoïde

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Quand demander une Électrophorèse des Protéines (EPP)?

A-    Circonstances cliniques :
-    AEG
-    Douleurs lombaires…
-    Lésions ostéolytiques, fractures pathologiques
-    ostéoporose
-    infections récidivantes
-    syndrome tumoral
-    syndrome d’hyperviscosité ( asthénie, céphalées, vertiges, troubles de conscience…)
B-    Anomalies biologiques
-    élévation de la VS
-    hypercalcémie
-    anémie
-    insuffisance rénale
-    protéinurie de Bence-Jones
C-    Symdromes évocateurs d’Amylose
D- Pathologie associée à une Gammapathie monoclonale :
-    Gougerot-Sjogren, maladie de Gaucher
-    Purpura vasculaire
-    Sd lymphoprolifératif…
En cas de Gammapathie monoclanale à l’EPP = B60
Demander une Immunofixation ( ex Immuno-electrophorèse) = B180

-    Si Ig A ou IgG ou chaine légère  ou Ig D(très rare)
Il s’ajit d’un Myélome ou d’une Gammapathie Monoclonale de Signification Indéterminée ( MGUS)

-    Si IgM

Il s’agit d’une maladie de Waldenström ou d’un MGUS

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Si suspicion de Myélome
Complèter le bilan avec
-     NFS
-    Radiographie ;: crâne, rachis dans son ensemble, gril costal, bassins, humérus et fémurs
-    Calcémie
-    Créatininémie
-    CRP et B 2 microglobuline
-    Immunoélectrophorèse des urines si protéinurie à la recherche des chaines légères

Compte tenu des risques d ‘insuffisance rénale dans le myélome ne jamais prescrire d’AINS ni de Produits de Contraste(PDC)

En cas de Myélome il y a Absence thérapeutique si :
- IgG< 50 g/l ou Ig A<30 g/l
-    Hb>10 g/l
-    Calcémie Normale
-    Pas de lésion osseuse
-    Protéinurie de Bence-Jones <4 g/24h

MAIS  surveillance régulière car risque de malignité de 17% à 10 ans et de 33% à 20 ans.
Surveillance d’autant plus attendive que le patient est jeune
Tout les 3 mois puis 6 mois puis 1 ans en fonction : clinique ( état général, douleurs osseuses, S tumoral) et biologique ( NFS, Calcémie, Créatininémie, EPP)

---> Hémato si :  âgé<50 ans, Ig monoclonale + AEG, douleurs ossues, Gg, anémie ou IG monclonale isolée mais abondante et/ou accomp de protéinurie

Benoît Camberlein
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