Dépister les troubles visuels et auditifs de l'enfant ....NOMENCLATURE CCAM

Le dépistage précoce des troubles de l'audition se justifie par :
o    L’incidence de ces troubles : 1 enfant sur 1 000 naît sourd profond, 15 pour 100 font une otite séreuse et risque d’être des malentendants.
o    La prise en charge précoce des troubles de l’audition, si besoin avec un appareillage, conditionne le pronostic, qu’il s’agisse de l’acquisition du langage ou, à plus long terme, de l’adaptation sociale.

Une surdité strictement unilatérale, même si elle est totale, n’entraîne pas d’anomalies de langage ni de parole. Une perte auditive inférieure à 20 db est sans conséquence sur la compréhension et l’acquisition du langage. Pour une perte auditive entre 20 et 40 db certains éléments phonétiques échappent à l’enfant et la voix faible n’est pas correctement perçue. Si la perte auditive est entre 40 et 70 db, la parole n’est perçue que si elle est forte. Une perte auditive supérieure à 70 db signe une surdité sévère avec impossibilité d’acquisition spontanée du langage.

On distingue :
1.    Surdité de transmission liée à une malformation de l’oreille externe ou moyenne ou, le plus souvent, à une pathologie tubaire favorisant l’otite séreuse entraînant un déficit pouvant atteindre 40 décibels.
2   Surdité de perception par atteinte de l’oreille interne et des structures neurosensorielles
    entraînant des surdités profondes – étiologies diverses : génétiques, infectieuses
    (méningite, rubéole, CMV), anoxie, toxiques, ictère néonatal.
Sur un critère de troubles de l’audition défini par un déficit supérieur ou égal à 30db à une des 4 fréquences (500-1000-2000 et4000Hz) une étude(3), sur une population d’enfants scolarisés de 3 à 4 ans a montré une prévalence de 11,6%. Plus des 2/3 de ces déficits auditifs étaient dépistés le jour du bilan

Le dépistage de la surdité à la naissance peut se faire par la recherche des otoémissions provoquées et être confirmées par l’étude des potentiels évoqués (1-2). Appliquée dans quelques maternités, la méthode fait l’objet de recherche pour étudier son extension et sa généralisation. Ce dépistage est important mais n’exclut pas de rechercher des troubles de l’audition tout au long du développement de l’enfant.
En dehors de ce dépistage systématique, le médecin est contraint de sélectionner une population à risque par la recherche de signe d’appel, d’antécédents personnels et familiaux. Les seuls tests de dépistage disponibles entre 9 et 36 mois sont les tests proposant des sons calibrés et le test de la voix chuchotée.
La recherche des signes d’appel
•    Dans les premiers mois
-    Absence de réaction aux bruits
-    Sommeil trop calme
-    Réactions très positives aux vibrations et au toucher

•    De 3 à 12 mois
-    Sons émis non mélodiques
-    Absence d’articulation
-    Installation d’une communication gestuelle de désignation

•    De 12 à 24 mois
-    Absence de parole articulée
-    Enfant inattentif à ce qui n’est pas dans son champ visuel
-    Emissions vocales incontrôlées

•    De 24 à 36 mois
-    Retard de parole
-    Grande difficulté d’articulation
-    Troubles du comportement relationnel

•    Dans la surdité acquise
-    Régression de l’expression vocale
-    Détérioration de la parole articulée
-    Modification du comportement, agressivité et frayeurs surtout la nuit


Facteurs de risques : antécédents personnels ou familiaux
•    Les antécédents familiaux d’hypoacousie ;
•    La prématurité, surtout en cas d’âge gestationnel inférieur à 32 semaines révolues et/ou une complication cérébrale de la prématurité ;
•    Le faible poids de naissance, inférieur à 2500 grammes et surtout inférieur à 1500 grammes ;
•    L’infirmité motrice cérébrale, les troubles neuromoteurs ;
•    Les anomalies chromosomiques, en particulier la trisomie 21 ;
•    Les craniosténoses et les malformations de la face ;
•    Les embryofoetopathies (rubéole – CMV)
•    Une exposition in utero à la cocaïne et/ou à l’alcool et/ou au tabac ;
•    Une hyperbilirubinémie ayant nécessité une exsanguino-transfusion ;
•    Une infection grave ou un traitement possiblement ototoxique (aminosides...);
•    Anoxie périnatale.

Recherche d’un réflexe acoutrope
Le sensory baby-test 9 – 24 mois)
On recherche le réflexe acoutrope ou réflexe d’orientation investigation. Il peut être manifeste avec une rotation complète de la tête et du tronc ou plus discrète, marquée par une simple déviation du regard vers la source du bruit. Le réflexe acoutrope existe dès l’âge de 6 mois. Les réactions d’attention : mimique de surprise, arrêt de la motricité spontanée, modification du rythme respiratoire, ont autant de valeur mais sont plus difficiles à interpréter. Là encore, ce qui compte, c’est l’existence d’une réaction en réponse au stimulus sonore et non l’importance ou la diffusion de cette réponse. A l’inverse, l’absence de réponse n’est pas synonyme de surdité. Le risque de faux négatifs est possible. Ce test est un moyen de dépistage et non un moyen de diagnostic

La source sonore est calibrée à 35db. En poussant la molette du boîtier vers l'avant on obtient un son aigu, et vers l'arrière un son grave. L'enfant est assis confortablement sur les genoux de l'un de ses parents, lui-même bien assis sur une chaise ou un tabouret, jambes décroisées. L'émission des sons, grâce aux deux boîtiers est effectuée, à droite et à gauche à 20-30 cm de l'oreille de l'enfant. Il est nécessaire de placer les boîtiers hors de la vue de l'enfant en se mettant derrière lui. La trame sonore aigue permet de soupçonner une déficience plus marquée.

La voix chuchotée (24 – 36 mois)
A 24 mois :
L’examinateur placé à 40 cm de l’oreille de l’enfant, hors de sa vue, appelle l’enfant par son prénom en chuchotant (30 décibels). L’émission vocale doit se faire sans vibration laryngée, uniquement par participation des structures buccales et à condition de cacher les mouvements des lèvres. La réaction est celle décrite plus haut. En cas de non-réponse, un nouvel essai est pratiqué en élevant la voix.


A 36 mois
On peut, chez l’enfant plus grand, utiliser l'imagier plastifié. Il consiste à demander à l’enfant de montrer le poisson, le canard, etc… en chuchotant (ne pas oublier de masquer la bouche pour éviter l’aide de la lecture labiale).
Avant de commencer le test, assurez-vous que l’enfant connaît les images que vous lui proposez même s’il ne peut encore en prononcer correctement le nom. Pour cela, il suffit de poser devant lui les images une à une en les dénommant à voix forte puis de lui faire désigner à nouveau la dizaine d’images choisies en annonçant toujours à voix forte et sans cacher le visage : "montre-moi le poisson, le canard, etc…"
Recommencer le test cette fois à voix chuchotée, à gauche puis à droite de l'enfant, en ayant bien soin de masquer la partie médiane et inférieure de votre visage à l’aide de la main que vous placez devant votre bouche, de façon à ce que l’enfant ne puisse s’aider de la lecture faciale (labiale en particulier).
Une revue de la littérature est consacrée au dépistage des troubles auditifs de l’adulte et de l’enfant par le test de la voix chuchotée (4). Les résultats montrent des sensibilités allant de 80% à 96% et des spécificités allant de 90% à 98%.La reproductibilité entre diférents observateurs n’a pas été étudiées dans les études concernant l’enfant

En option : Tympanométrie – Impédancemétrie
Ce test facile d’exécution à 24 mois et 36 mois, en l’absence de bouchon de cérumen, permet de suivre les variations de l’élasticité ou compliance du système tympano-ossiculaire provoquées par des modifications de l’air à l’intérieur du conduit auditif (tympanométrie) ou par des sons émis à 2 fréquences déterminées (impédancemétrie) imposés par l’appareil. Ce test dépiste donc les otites séreuses (courbe de tympanométrie planes). Une impédancemétrie normale (réflexe stapédien présent) ne permet d’éliminer qu’une surdité de transmission ; elle ne permet pas de conclure que l’audition est normale. Une otite séreuse sans retentissement auditif peut justifier d’un absentéisme thérapeutique sous couvert d’un contrôle à distance. Une étude (5) a bien mis en évidence le caractère fluctuant de cette pathologie confirmée dans 40,3% des cas suite à un 2ème contrôle fait 2 à 3 semaines après le 1er test. Un avis spécialisé doit être demandé si un traitement médical n’a pas corrigé l’otite séreuse (ce d’autant qu’elle est bilatérale) et si le retentissement auditif est évident au Sensory Baby Test ou au test de la voix chuchotée.
 La sensibilité et la spécificité de la tympanométrie sont estimées respectivement à 65% et 80% (6)

Il est recommandé de proposer un examen ORL spécialisé s’il existe un antécédent personnel ou familial, des signes d’appel ou une anomalie à l’un des tests réalisés.

Le développement de la vision se fait dès la naissance, mais l’acuité visuelle demeure très basse chez le nourrisson : 1/20ème à 3 mois, 4/10ème à 1 an, 10/10ème à 5 ans.
Le dépistage précoce des troubles de la vision se justifie par :
o    Leur fréquence : on les retrouve chez 18 % des enfants, essentiellement des troubles de la réfraction, une amblyopie 3 fois sur 4 et un strabisme une fois sur 4.
o    Leur répercussion : toute anomalie non corrigée à cette période de la vie risque de perturber l’avenir scolaire et professionnel de l’enfant.
o    Leur réversibilité : la plupart des troubles sont accessibles à un traitement reconnu d’autant plus efficace que précoce.

C’est une déviation objective des axes visuels avec perturbation de la vision binoculaire. Il atteint 4 à 5 % des enfants. On distingue le strabisme convergent, le strabisme divergent et le strabisme vertical le plus souvent associé au strabisme convergent ou divergent. Le strabisme peut être intermittent ou permanent. Parfois congénital, il apparaît avec une grande fréquence entre 2 et 6 mois. Il apparaît dans 50 % des cas avant 1 an, 35 % des cas entre 1 et 2 ans, 10 % des cas entre 2 et 3 ans, 5 % des cas après 3 ans.

Acuité visuelle corrigée au meilleur œil inférieur à 4/10 ème quelle qu’en soit l’origine (INSERM 2002)
L’amblyopie fonctionnelle unilatérale la plus fréquemment rencontrée en clinique est l’amblyopie strabique par neutralisation de l’image de l’œil dévié. L’enfant qui voit mal d’un œil va supprimer au niveau de son cerveau l’image défectueuse pour ne conserver que l’image nette de l’œil sain. Il risque alors la perte fonctionnelle définitive de l’œil amblyope si un traitement approprié n’est pas institué très rapidement. Le taux de récupération des cas traités est inversement proportionnel à l’âge (90 % avant 2 ans, 10 % après 7 ans). L’amblyopie fonctionnelle bilatérale est en rapport, soit avec un trouble important de la réfraction (myopie ou hypermétropie > 8 dioptries) touchant les 2 yeux, soit avec un nystagmus.
L’amblyopie organique, uni ou bilatérale, est due à une lésion du globe ou des voies optiques et ne relève pas d’une rééducation  (rétinopathie, cataracte, opacité cornéenne…).
L’amblyopie de privation est due à une absence de stimulis appropriés atteignant la rétine du fait d’un obstacle sur le trajet des rayons lumineux (ptosis, hémangiome..)


STRABISME ET AMBLYOPIE SONT LIES. LA PRECOCITE DU DEPISTAGE ET DU DIAGNOSTIC EST UN GAGE DE REUSSITE THERAPEUTIQUE.

POUR UNE BONNE VISION, TOUT SE JOUE AVANT 3 ANS.

Facteurs de risques : antécédents personnels ou familiaux
•    Des antécédents familiaux de troubles de la réfraction (hypermétropie, myopie, anisométropie), de strabisme ou d’amblyopie.
•    La prématurité, surtout en cas d’âge gestationnel inférieur à 32 semaines révolues et/ou une complication cérébrale de la prématurité.
•    Le faible poids de naissance, inférieur à 2500 grammes et surtout inférieur à 1500 grammes.
•    L’infirmité motrice cérébrale, les troubles neuromoteurs.
•    Les anomalies chromosomiques, en particulier la trisomie 21.
•    Les craniosténoses et les malformations de la face.
•    Les embryofoetopathies ( CMV, toxoplasmose…).
•    Une exposition in utero à la cocaïne et/ou à l’alcool et/ou au tabac.

Recherche des signes d’appel
•    Une anomalie objective au niveau des paupières, des globes oculaires, des conjonctives, de la cornée, des pupilles : yeux rouges, démangeaison, larmoiement, clignement des paupières…
•    Un strabisme, un nystagmus, un torticolis.
•    Une anomalie du comportement évoquant un trouble visuel :
o    Manque d’intérêt pour les stimulis visuels, absence de clignement à la lumière dès les premiers jours,
o    Enfant qui se cogne, tombe fréquemment, bute sur les trottoirs ou les marches d’escaliers, plisse des yeux ou fait des grimaces, ferme un œil au soleil, semble photophobe.
o    Retard d’acquisition de la préhension des objets (normalement présente entre 4 et 5 mois),
o    Pauvreté de la mimique, absence de sourire, plafonnement ou errance du regard, signe oculo-digital (l’enfant se touche fréquemment les yeux). Ces anomalies, surtout l’errance du regard et le signe oculo-digital, doivent faire évoquer une malvoyance profonde et imposent un examen ophtalmologique rapide.
o    Absence du réflexe de fixation (déplacement de l’œil en réponse à un stimulus) après un mois.

o    Absence du réflexe de clignement à la menace après 3 mois, du réflexe de poursuite oculaire (incapacité à maintenir une fixation durable sur une cible en mouvement) après 4 mois.
o    Toujours considérer le discours des parents comme crédible : « le regard de mon enfant a changé »…

Examen morphologique de l’œil
Les principales anomalies à rechercher sont les suivantes :
o    paupières et sourcils : malformations, kystes
o    larmoiement permanent : obstruction des canaux lacrymaux
o    conjonctivites : recherche d’une hyperhémie et de secrétions
o    cornée : anomalies de reflet pupillaire évocatrice de rétinoblastome
o    pupille : anomalie ou asymétrie de forme ou de réflexe à la lumière
o    iris : anomalies ou asymétrie de couleur ou de forme
o    triangles de sclère : la cornée et l’ovale des paupières délimitent un triangle de sclère temporal et un triangle de sclère nasal. Normalement ces triangles sont égaux et symétriques. En cas de strabisme, on note l’asymétrie des triangles de sclère. Chez le bébé, l’épicanthus, fréquent, rétrécit le triangle nasal.

Cet épicanthus peut être effacé par les lunettes à secteur supprimant alors l’impression de strabisme convergent.
o    cristallin : opacités pupillaires évocatrices de cataracte. Parfois bilatérale, elle s’opère maintenant tôt avec mise en place d’un cristallin artificiel. Le diagnostic différentiel de la cataracte est le rétinoblastome, qui justifie une consultation ophtalmologique sans attendre avec examen du fond d’œil sous anesthésie générale, échographie oculaire et imagerie cérébrale. Le rétinoblastome peut être bilatéral et asymétrique

Etude des reflets pupillaires
Un point lumineux constant ou intermittent situé à 50 cm de l’enfant  permet d’apprécier si les reflets pupillaires sont centrés et symétriques. Un reflet décentré est suspect d’un strabisme. On n’en profitera pour étudier les réflexes photomoteurs qui doivent être symétriques. La source lumineuse utilisée est celle du sensory baby-test, diode jaune en continu du boîtier main droite ou en discontinu du boîtier main gauche, obtenue en appuyant sur la molette.La source lumineuse peut aussi être celle de l'ostoscope. Ce test n'est pas toujours évident à réaliser si l'obscurité de la salle d'examen est insuffisante.

Test de poursuite oculaire : "œil de bœuf"
Placer l’enfant sur les genoux de l’accompagnant, lui présenter le « œil de bœuf » à 60 cm et le déplacer horizontalement et verticalement devant lui.
•    Normalement l’enfant poursuit durablement cette cible en mouvement.
•    Si un nystagmus est déclenché – avis ophtalmologique.
•    L’indifférence à la mobilité de la cible traduit une amblyopie bilatérale ou un trouble du comportement majeur justifiant un avis spécialisé sans délai.

Test des lunettes à secteurs
o    La recherche de strabisme
Ce sont des lunettes équipées de verres neutres qui dans leur secteur nasal portent un papier adhésif translucide dont les bords externes sont distants de 28 à 35 mm suivant l’âge de l’enfant. Chez l’enfant, le bord des deux secteurs d’occlusion est normalement tangent au bord nasal des deux iris. Chez l’enfant atteint de strabisme, l’opacité déborde sur l’iris (strabisme convergent) ou ne l’atteint pas (strabisme divergent). Tout strabisme doit être traité précocement pour éviter des complications et en particulier l’apparition d’une amblyopie fonctionnelle de l’œil dévié.
Ce test est intéressant quand le test des lunettes à écran (cover test) est trop difficile à interpréter ou en cas d’épicanthus celui-ci étant masqué par les secteurs.

o    La recherche d’amblyopie : Le signe de la toupie
Le test de la toupie se recherche avec des lunettes à écran nasal. On déplace "l'œil de bœuf" latéralement devant les yeux de l’enfant. Normalement la poursuite oculaire se fait par un œil puis par l’autre ; l’enfant regarde à droite avec l’œil droit, à gauche avec l’œil gauche sans mouvement de la tête. S’il existe une amblyopie du deuxième œil, l’enfant tourne la tête puis le corps pour maintenir plus longtemps la fixation avec son œil préféré (« sain ») dont le champ nasal est masqué par le secteur. C’est la réponse en « rotation de la tête » puis en « toupie ».

Test des lunettes à écran
o    La recherche d’une amblyopie : La réaction de défense à l’occlusion.
Présenter l'œil de bœuf" à 60 cm d’un œil, l’autre étant caché par des lunettes à écran. Bébé calme sur genoux de l’accompagnant.
➢    L’amblyopie est probable lorsque l’œil sain étant masqué, l’enfant cherche à se dégager, déplace la tête ou cherche à enlever les lunettes par réaction de défense.
➢    Si, au contraire, l’enfant fixe "l'œil de bœuf", il n’y vraisemblablement pas d’amblyopie de cet œil.

o    La recherche de strabisme
Quand on enlève les lunettes à écran, on étudie l’œil qui était occlus.
➢    En l’absence de strabisme, on n’observe aucun mouvement de l’œil désocclu.
➢    En cas de strabisme, soit l’œil reste dévié et il y a probablement une amblyopie de cet œil, soit l’œil reprend sa fixation et l'on peut en conclure que l’œil a encore certaines possibilités visuelles.

Test de LANG : La recherche d’une anomalie de la vision stéréoscopique
Ce test permet d’éliminer un trouble de la vision binoculaire sans intermédiaire de lunette d'examen. Il consiste à présenter à l’enfant une plaquette plastique sur laquelle il doit distinguer des dessins se détachant sur le fond noir et blanc  (un éléphant, une voiture, un quartier de lune et une étoile). L'étoile est visible en vision monoculaire et sert à attirer l'attention de l'enfant. La plaquette doit être parallèle au plan frontal et demeurée immobile. Elle est tenue par l'examinateur à 40 cm des yeux de l'enfant. L'examinateur doit s'installer dans le même plan de vue que l'enfant pour vérifier par lui-même que l'enfant peut bien observer les formes. Normalement, lorsqu’on lui demande de distinguer des dessins en dehors des points noirs et blancs du fond, l’enfant désigne les figures du doigt ou tente de les nommer et de les saisir.
Les réponses peuvent être contrôlées en tournant le test de 180° : l’étoile et le quartier de lune se trouvent alors en bas et la voiture et l'éléphant sont à l’envers. Si l’on tient le test verticalement, aucune figure n’est reconnaissable. Si le sujet examiné prétend cependant voir quelque chose, on sait qu’il raconte des histoires.
Les enfants atteints d’un strabisme constant, y compris ceux ayant un microstrabisme, ne réussissent généralement pas le test, alors que ceux qui ont une amblyopie par anisométropie sont éventuellement capables de reconnaître les objets. Ce test ne constitue donc pas une épreuve de bonne vision, mais il se prête remarquablement au dépistage rapide quand il s’agit de différencier un pseudostrabisme d’un véritable strabisme. En cas de réponse positive, on peut conclure à l’existence d’un sens stéréoscopique normal
 
Test de CADET : La mesure de l’acuité visuelle 
Ce test permet de mesurer l’acuité visuelle et de faire la distinction entre amblyopie organique et fonctionnelle (strabisme). Pour cela :
o    Positionner l’enfant à 2,50 mètres des « plaques » sur les genoux de la mère ou de l’accompagnant.
o    Obturer l’œil à l’aide des lunettes à écran : l’acuité visuelle doit être testée pour chaque œil séparément. La planche d’appariement est tenue par la mère ou l’accompagnant.
o    Montrer du doigt à l’enfant le seul symbole central à chaque ligne d’acuité, en commençant par la ligne de 4/10. Lui demander de montrer du doigt, sur la planche appariement le symbole que vous lui désignez.
En cas de doute sur une réponse, il suffit de demander en complément la lecture des symboles de droite ou de gauche.
Chaque ligne d’acuité est imprimée recto verso avec des symboles différents pour éviter une mémorisation des tests présentés alternativement pour l’œil droit et pour l’œil gauche.

Critère d’interprétation
Il existe 3 symboles par ligne d’acuité afin de tenir compte des « troubles de séparation » rencontrés dans l’amblyope fonctionnelle strabique. En effet, dans ces cas, l’œil amblyope peut distinguer correctement un test fin de 10/10 présenté isolement alors que l’acuité visuelle réelle testée avec des symboles en présentation groupée n’est que de 7/10. Par contre, dans l’amblyopie organique, on trouve les mêmes valeurs d’acuité en présentation isolée ou en présentation groupée.
On estime normale une acuité de 6/10 à 2 ans, 8/10 à 3 ans, 9/10 à 4 ans et de 10/10 à 5 ans. Il faut tenir compte de toute différence de 2/10 d’acuité entre les deux yeux
Une acuité visuelle inférieure à 7/10èmes entre 3 et 4 ans ou une différence d’acuité visuelle égale ou supérieure à 2/10èmes entre les deux yeux, (même si par ailleurs l’enfant a une acuité visuelle à chaque œil normale, ou supérieure à la normale, pour son âge) sont à considérer comme anormales.

Difficultés des tests de dépistage visuel
La difficulté du dépistage des troubles de la vision est variable. Un strabisme évident ne justifie pas la passation de tous les tests. Toutefois, il est important d’avoir plusieurs tests à disposition pour dépister le strabisme et l’amblyopie car les signes cliniques peuvent être minimes et les conditions techniques ne sont pas toujours réunies (enfant opposant, obscurité insuffisante de la salle d’examen…). C’est donc parfois un faisceau d’arguments qui doit nous faire suspecter le strabisme et l’amblyopie.

         TEST                                        STRABISME                       AMBLYOPIE

Reflet pupillaire                                   X

Lunettes à secteurs                              X

Lunettes à secteurs                                                                      X
(signe de la toupie)

Lunettes à écran                                  X                                      X

LANG                                                 X                                             

CADET                                                                                       X

Il est recommandé de proposer un examen ophtalmologique spécialisé s’il existe un antécédent personnel ou familial, des signes d’appel ou une anomalie à l’un des tests réalisés.