26 Août 2017
Date de validation
juillet 2017 - Mis en ligne le 24 août 2017
L’objectif de ce protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) est d’expliciter aux professionnels concernés la prise en charge diagnostique et thérapeutique optimale actuelle et le parcours de soins d’un patient atteint d'artérite à cellules géantes (ACG).
Artérite à Cellules Géantes (Horton)
Date de validation juillet 2017 L'objectif de ce protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) est d'expliciter aux professionnels concernés la prise en charge diagnostique et thérapeutique...
https://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_2789359/fr/arterite-a-cellules-geantes-horton
4.3 Diagnostic
Toute céphalée inhabituelle d’apparition récente chez un sujet de plus de 50 ans, en particulier après 70 ans, doit faire évoquer le diagnostic d’ACG.
Les autres signes évocateurs sont les signes visuels (baisse de vision ou diplopietransitoire ou permanente), la claudication (ou douleur) de la mâchoire, l’hyperesthésie du cuir chevelu, l’aspect saillant et induré des artères temporales, la PPR et les signes généraux.
Une ACG doit aussi être envisagée devant tout syndrome inflammatoire isolé persistant.
La BAT est l’examen de référence pour établir un diagnostic d’ACG.
Un diagnostic d’ACG peut aussi être évoqué en cas de halo hypoéchogène des artères temporales, observé en écho-Doppler par un opérateur expérimenté.
La mise en évidence d’une aortite ou d’une atteinte inflammatoire des principales branches de l’aorte par une TEP au 18FDG, un angio-TDM, une angio-IRM ou une écho- Doppler, sont également des circonstances du diagnostic d’ACG.
Prise en charge thérapeutique
La cortico-sensibilité rapide, souvent spectaculaire, est la règle. Une cortico-résistance primaire doit faire remettre en question le diagnostic d’ACG, surtout si la BAT est négative.
Le traitement d’attaque conventionnel est la prednisone à la posologie de 0,7 mg/kg/j dans les formes non compliquées et à la posologie de 1 mg/kg/j dans les formes compliquées (atteinte oculaire ; dilatation, anévrysme ou dissection aortique ; ischémie d’un membre).
L’objectif est de contrôler la maladie tout en réduisant progressivement les doses de prednisone, pour atteindre 15 à 20 mg à 3 mois, 7,5 à 10 mg à 6 mois, et 5 mg à 12 mois.
A partir de 5 mg/jour de prednisone, une attitude fréquemment adoptée est une réduction de la prednisone de 1 mg, par mois et l’arrêt définitif de la corticothérapie doit être systématiquement tenté.
La prescription d’un traitement adjuvant d’emblée, notamment par le méthotrexate ou le tocilizumab, peut se discuter avec un expert dans les rares situations où l’épargne cortisonique constitue un enjeu majeur.
Une cortico-dépendance à un faible niveau (< 7,5 mg/jour de prednisone) est possible et peut conduire, après plusieurs échecs de sevrage, au maintien du traitement sur le long terme à condition qu’il soit bien toléré ; une cortico-dépendance à un niveau ≥ 7,5 mg/jour de prednisone doit faire discuter un traitement adjuvant, notamment par le méthotrexate ou le tocilizumab.
Suivi
Le suivi coordonné assure la bonne conduite du traitement et vérifie son efficacité et sa tolérance.
Les consultations se font sur un rythme approximativement mensuel au cours des 3 premiers mois puis tous les 3 à 6 mois.
Le rythme des consultations doit être adapté au cas par cas en fonction de l’évolution de la maladie, de la tolérance du traitement et des comorbidités.
La prise en charge inclut également l’éducation thérapeutique, la prévention de l’ostéoporose et des complications infectieuses et l’évaluation du risque cardio- vasculaire.
Le dépistage d’une complication aortique (anévrysme, dilatation) doit se faire à moyen et long terme après le diagnostic d’une ACG.
Télécharger la recommandation complète